Вторник , 19 Октябрь 2021

Инфантильными: Недопустимое название — Викисловарь

Содержание

«Оно само сломалось»: как вести себя с инфантильными людьми

Эта статья — часть проекта «Аутодафе». В нём мы объявляем войну всему, что мешает людям жить и становиться лучше: нарушению законов, вере в чушь, обману и мошенничеству. Если вы сталкивались с подобным — делитесь своими историями в комментариях.

Юлия Хилл

Психолог, член Профессиональной психотерапевтической лиги, блогер.

Давным‑давно, когда я работала в офисе, у нас, как во всех приличных компаниях, был свой айтишник. Звали его Вася. По телефону он всегда устало отвечал на выдохе: «IT‑отдел…»

— Вася, доброе утро! Тут у нас как‑то странно себя ведёт принтер… Я ничего такого не делала, а он раз — и перестал работать.

— Оно было добрым, пока ты не позвонила.

Васю можно было понять. Каждый день ему приходилось терпеливо чинить то, что «само сломалось»: спасать клавиатуру, залитую кофе, перезагружать компьютер (потому что «Я не знаю, где эта кнопочка»), вытаскивать из недр ксерокса листы со скрепками («Ой, я их туда не клал»). По невероятным причинам взрослые люди с высшим образованием чувствовали себя абсолютно беспомощными перед «восстанием» офисных машин. Последствиями ликвидации катастрофы всегда занимался только Вася.

И хотя это тривиальный пример, но я вспоминаю его каждый раз, когда мне приходится сталкиваться с инфантильными людьми — теми, кто демонстрирует беспомощность и с радостью спихивает ответственность за свои промахи на окружающих, обстоятельства, магнитные бури и рост цен на нефть.

Что такое инфантильность

В жизни «я» человека проявляется в трёх внутренних состояниях: Ребёнок, Родитель и Взрослый. Когда доминирует Родитель, мы склонны себя излишне критиковать, брать повышенную ответственность. Когда главенствует Взрослый, мы способны анализировать ситуацию и искать конструктивные пути решения проблемы, опираясь только на себя. Когда нами руководит Ребёнок, мы избегаем ответственности, ищем защиты и требуем исполнения своих «хочу» любыми способами. Если доминирование внутреннего Ребёнка не временное, а постоянное, можно говорить об инфантильности.

Важно отличать инфантильность от наивности, хотя на первый взгляд в них много общего.

Наивность — это «всё могу»: «Я не хочу ничего знать о несовершенстве мира и буду вести себя так, будто этого нет».

Инфантильность — это «не хочу, даже если могу»: «Меня пугает несовершенство мира, и я предпочитаю укрыться от него за чьей‑то спиной».

Как узнать инфантильного человека

Поведение таких людей очень схоже с поведением ребёнка. Они, как правило:

  • Не умеют, а часто не хотят принимать решения. Они пекутся о собственном комфорте и ссылаются на «устал», «мне трудно», «меня не учили», «почему я должен». Кажется, что они просто перекладывают ответственность за свою жизнь на других. Но это вовсе не так. Инфантильные люди — искусные манипуляторы. Они никогда не будут действовать себе во вред, а найдут сотни способов сделать так, как нужно им, но чужими руками.
  • Зациклены на себе. Окружающие часто рассматриваются ими как инструмент для удовлетворения своих потребностей. Они убеждены, что мир должен вращаться вокруг них. А любые сложности в отношениях с людьми интерпретируются как «они меня не понимают».
  • Живут в своё удовольствие, исполняя свои желания прямо сейчас и не думая о будущем. Для инфантильных людей жизнь — большая игра. Они ориентированы на развлечения, живут одним днём и часто обладают детским «магическим мышлением»: им кажется, что стоит только захотеть, как всё произойдёт само собой, без усилий с их стороны.
  • Удобно устраиваются «на шее». Это не обязательно жизнь за счёт других, скорее нежелание обслуживать самого себя, решать бытовые проблемы. В критические моменты рядом с ними всегда оказываются те, кто придут на помощь и спасут: друзья, родители, супруг.
  • Не способны извлекать уроки из собственных ошибок. Им не свойственны вопросы «Кто я?», «Куда я иду?», «Каков мой жизненный путь?». События их жизни не связаны логикой — это обычно свойственно детям. Они не анализируют причины и с трудом прогнозируют последствия собственных поступков.
  • Не видят проблемы в себе. Они редко обращаются к психологу с запросом «изменить себя». Если приходят за помощью, то чаще всего с просьбой повлиять на других, посоветовать, как управлять окружающими.

Из‑за чего появляется инфантильность

Причины такого поведения и восприятия мира всегда надо искать в раннем возрасте. Если вернуться в детство инфантильного человека, то можно увидеть, что особенность снимать с себя ответственность и перекладывать вину на других связана с родительскими посланиями.

Родительские послания — это не только фразы, которые слышит ребёнок. Они включают в себя то, чему взрослые не учат осознанно, при этом подводя детей к определённым выводам и поведению. Родительские послания подробно проанализировали американские психотерапевты Боб и Мэри Гулдинг (последователи Эрика Бёрна, ведущие представители направления трансактного анализа) в книге «Психотерапия нового решения».

Не взрослей!

  • «Взрослые знают, как лучше».
  • «Ты ещё мал, чтобы…»
  • «Успеешь ещё повзрослеть».
  • «В твои годы я ещё в куклы играла».

Такие послания передают родители, которые панически боятся взросления детей. Независимость ребёнка может ассоциироваться у них со страхом старения, собственной ненужности, потери смысла жизни.

Пытаясь во всем помочь детям, облегчить им жизнь, обезопасить от невзгод, родители буквально парализуют их самостоятельность, привязывая к себе. Ребёнок на бессознательном уровне усваивает: «Я не могу быть настолько самостоятельным, чтобы бросить маму и папу», «Я не способен делать всё сам, я не справлюсь».

Став взрослыми, такие люди всегда ищут авторитетную «родительскую фигуру», на которую можно опереться. Это могут быть и реальные мама с папой, и начальник, коллега, друг, супруга.

Не думай!

  • «Хватит умничать».
  • «Это не твоего ума дело».
  • «Твоё дело — слушаться».

Эти послания усваиваются так: «Это не моё дело, пусть думают и решают другие». Любящие родители, пытаясь отвлечь детей от повседневных забот и трудностей, на самом деле лишают его возможности включиться в создание собственной реальности, ставить цели и принимать решения. Ребёнок послушно считает, что любые проблемы — дело взрослых, а его задача — развлекаться и играть.

Став старше, такие люди чувствуют себя растерянными, когда сталкиваются с трудностями, у них появляются сомнения в правильности своих решений. Они с радостью призывают на помощь окружающих, когда надо проделать даже самую банальную операцию: перевести платёж через терминал, отправить видео в мессенджере или включить посудомоечную машину.

Не делай!

  • «Дай мне, я быстрее сделаю».
  • «Не мешай мне убираться (готовить, ремонтировать и так далее)».
  • «Сам за домашку не садись. Приду с работы, и сделаешь со мной».

Смысл сообщения заключается в следующем: делать самому опасно, лучше, если за тебя сделает кто‑то другой. Родители лишают ребёнка права исследовать мир и получать необходимый опыт.

Взрослея, воспитанные таким образом люди стараются любое дело переложить на плечи другого. Если вдруг они делают что‑то сами и ошибаются, виноватыми оказываются все вокруг, только не они.

Не будь ребёнком!

  • «Что ты как маленький!»
  • «Когда ты, наконец, повзрослеешь?!»
  • «Перестань дурачиться».
  • «Пора бы самому начать всё делать».

Обычно дети, получающие такие послания, наоборот, вырастают гиперответственными. Они вынуждены рано взрослеть. И не всегда от большой родительской любви. Это могут быть дети людей с алкогольной зависимостью. Или те, у кого много младших братьев и сестёр, кто рос в семье, где родители постоянно заняты своими делами или тяжело болеют. Тогда на ребёнка возлагается ответственность, непосильная по возрасту и возможностям.

Но бывает и парадоксальный вариант: «наевшись» ответственности в раннем возрасте, взрослый человек стремится переложить её на других, сделать окружающих своими любящими и заботливыми родителями. Он как будто бы впадает в детство и, словно футбольный мяч, отбрасывает от себя любые обязательства.

Не будь лидером!

  • «Не высовывайся».
  • «Тебе что, больше всех надо?»
  • «Твоя хата с краю».
  • «Не тебе решать».

Человек, регулярно получавший в детстве такие сообщения, вырастает с уверенностью, что надо любыми способами уходить от ответственности. Это послание перекрывает путь к раскрытию своих способностей в любой ситуации. Быть взрослым для такого человека автоматически означает «подвергать себя опасности».

Эпоха кидалтов

На наших глазах образуется и развивается новый феномен современности — поколение кидалтов. Кидалт — это «взрослый ребёнок» (от англ. kid — «ребёнок» и adult — «взрослый»), человек, который по своим увлечениям надолго задерживается если не в детстве, то в юности. В 30–40 лет он ходит в рейды в онлайн‑играх, осваивает музыкальные инструменты, учится кататься на скейтборде, смотрит мультфильмы, использует молодёжный сленг и так далее. Эти люди тщательно следят за своим питанием, физической формой, внешностью, чтобы как можно дольше выглядеть молодо.

Кидалтов часто сравнивают со сказочным Питером Пеном, вечным ребёнком. И их не надо путать с инфантильными людьми.

Инфантильным людям сложно добиться чего‑то в жизни. Их выбор — отсидеться в уютном месте в мягкой пижамке, спрятаться за чьей‑то спиной, попивая какао с зефирками.

Кидалты отнюдь не безответственны и уж точно не наивны. Они разборчивы в вопросах обязательств и хорошо знают, когда готовы взвалить на себя груз забот, а когда лучше пройти мимо и пожить в своё удовольствие. Часто это люди, которые рано начали работать, добились заметных успехов и, получив финансовую независимость и возможность «делать что захочу», добирают то, что не успели в детстве.

Как общаться с инфантильными людьми

Чтобы превратить инфантильного человека в полноценного взрослого, придётся запастись терпением. По сути, вам предстоит сделать то, что в своё время не сделали его родители, — предоставить поле для самостоятельных экспериментов и принятия решений. Обычно это работа психотерапевта, но, поскольку инфантильные люди, как я уже говорила, редко хотят менять что‑то в себе, попотеть придётся тем, кому приходится общаться с ними каждый день.

Помните, что отношения даже двух человек образуют взаимосвязанную систему. Если один из пары — гиперфункционал, который всегда готов помогать, решать, спасать, убирать, готовить, воспитывать, работать, то второму достаётся роль гипофункционала. Ему ничего не надо делать, другой всё выполнит за него. Бывает, что неосознанно, желая реализовать свой жизненный сценарий, мы выбираем таких людей в друзья или партнёры. Чувствуем себя рядом с ними всесильными, всемогущими, нужными. Но случается и так, что соседство с инфантильным человеком вынужденное, и мы не испытываем от него никакой радости, а только раздражение.

В таком случае самый эффективный способ — самому притвориться гипофункционалом, неспособным к принятию решений и ответственности человеком.

  • На вопрос «Тут такая проблема, что мне лучше предпринять?» должен следовать ответ: «А что бы ты сам сделал?», «Как ты считаешь, как правильнее поступить?»
  • «Я не виноват, мне дали неверную информацию». — «А если бы у тебя не было никакой информации, какое решение ты бы сам принял?»
  • «Я проспал. Почему ты меня не разбудила?!» — «Мне бы самой вовремя проснуться, ты слишком многого от меня хочешь».
  • «Ты бы могла дать мне денег в долг? Я сходила в торговый центр и не заметила, как всё потратила». — «Нет, не могу, у меня всё распланировано».

Будьте готовы к тому, что инфантильный человек будет злиться на вас, обижаться, укорять вас в чёрствости и несправедливости. Вероятно, даже прекратит с вами общение — что, может быть, и к лучшему (если, конечно, вам не нравится быть при ком‑то нянькой).

А лучше вообще не ввязываться в эту игру с перевоспитанием. Стремление сделать весь мир «добрее и зеленее» тоже до добра не доводит. Поучитесь у кидалтов быть разборчивыми в вопросах ответственности и вместо того, чтобы тратить силы и время на решение проблем здорового 40‑летнего дядьки, идите домой и поиграйте в приставку. Или что там у вас по плану? Заготовки на зиму? Вишнёвое варенье уж очень хорошо к чаю холодными январскими вечерами.

Нянчиться с инфантильными взрослыми — то ещё удовольствие. Поделитесь этим текстом, чтобы другие тоже могли распознать безответственного «вечного ребёнка» и осознанно решить, готовы ли они вечно играть роль защитника и спасителя.

Читайте также 🔥🔥🔥

Как инфантильному человеку наконец повзрослеть

Сразу отметим, что речь идет о психологическом инфантилизме, когда в поведении взрослого человека заметны детские черты — например, сложно принимать решения или постоянно хочется, чтобы кто-то о тебе заботился.

Психический инфантилизм, или незрелость, выражающаяся в задержке психического развития, — это более сложная тема, требующая наблюдения специалиста. С психологическим же инфантилизмом человек вполне может работать самостоятельно.

Характеристики психологического инфантилизма

В целом инфантильность — это сохранение в психике и поведении взрослого особенностей, которые присущи ребенку. Помните, как общаются и ведут себя маленькие дети? Они хотят, чтобы мир заботился о них и любил их беззаветно. Чтобы мама обнимала и целовала больную коленку, чтобы папа носил на шее. Чтобы все проблемы решали взрослые.

При этом дети способны устроить истерику на ровном месте: платье неподходящего цвета или нельзя зимой выйти на улицу без шапки. Но если для трехлетки такое непонимание границ и неумение контролировать себя и свои эмоции нормально, то инфантильным взрослым живется очень непросто. Как и людям, их окружающим: находиться в обществе инфантильного человека тяжело.

Такие люди эмоционально незрелы, часто излишне беспечны и доверчивы. У них прекрасно развита фантазия: они выдумывают то, чего не самом деле не было, замещают воображением реальность и иногда даже игнорируют реальные факты. Это попытка компенсировать свою несостоятельность. Придумать себе более комфортный и защищенный мир.

Им недостает силы воли и решительности. Они пасуют перед трудностями и бросают начатое, если сталкиваются даже с несерьезным для окружающих препятствием — причем речь идет не об одиночном случае, а о стиле поведения.

Им сложно самостоятельно принимать решения, они часто обращаются за помощью и советом — а на самом деле хотят, чтобы кто-то другой за них что-то решил или сделал. Взрослые дети эгоцентричны: им кажется, что мир вращается вокруг них. Могут считать, что окружающие постоянно их обсуждают. Живут с оглядкой на других — а что люди подумают?

Инфантильным людям свойственна пониженная критичность по отношению к себе и повышенная требовательность к окружающим. В чужом глазу видят соринку, а в своем не замечают огромных бревен. Они хотят, чтобы о них заботились, однако сами ничего не предлагают взамен — потому что неспособны.

Иногда такие люди могут быть очень холодны и безразличны к чувствам окружающих. Кажется, что они не замечают, как делают больно или плохо, — но вот если кто-то причиняет дискомфорт им, это не останется незамеченным. А еще они часто живут в страхе перед будущим. Инфантилы не видят его, будущего как бы и нет. Как дети, они живут только сегодняшним днем.

Почему люди становятся инфантильными

Когда человек понимает, что у него проблема, часто хочется найти причину. Что и когда пошло не так? Но психика человека — очень сложная материя. Одни и те же исходные данные могут в разных случаях повлиять на совершенно различное развитие событий.

Однако можно выделить ряд тенденций, при которых есть риск получить инфантильного ребенка, а после и взрослого. И если сейчас вы сами растите детей, внимательно прочитайте следующие несколько абзацев.

Деспотичное воспитание. Чрезмерный контроль, огромное число запретов и физическое насилие могут приводить к тому, что ребенок вырастает безынициативным, нерешительным, несамостоятельным. Ему сложно налаживать связи с другими людьми и поддерживать контакты. Он зависит от своих родителей и во взрослом возрасте продолжает искать опору в окружающих, зачастую выбирая таких же жестоких контролирующих людей.

Отсутствие взрослых рядом. Это ситуация, когда дети в семье растут как сорняки. Родители вроде есть, но не обращают внимания на своих чад: «я привел вас в мир, а дальше вы как-нибудь сами разбирайтесь». Но проблема в том, что ребенок не способен разобраться без взрослого — ему нужен моральный ориентир, человек, который поможет выстроить этические установки и сформировать систему ценностей. Дети, растущие без надзора, в итоге вырастают во взрослых, которые не до конца понимают социальные роли и не могут представить внятную картину своего будущего.

Гиперопека. Совершенно полярная ситуация: родители (чаще мать) чрезмерно опекают детей, не дают им делать ошибки или исследовать мир. В результате мы получаем эгоцентричных и пассивных взрослых, которые легко бросают начатое, потому что в принципе неспособны напрягаться и преодолевать трудности. Всю жизнь мама все делала и решала за них, и этот навык просто не выработан.

Длительная эмоциональная и/или социальная фрустрация. Ребенок жаждет любви и участия, но ему достались холодные отстраненные родители, которые о нем не заботятся. Или же ребенок постоянно ощущает себя хуже приятелей или одноклассников — например, в семье более скромное материальное положение.

В общем, человек растет с непреодолимым препятствием, которое не позволяет удовлетворить желания или потребности, и в итоге эта модель закрепляется в поведении: «Я недостаточно хорош, я не смогу ничего получить в жизни».

10 фраз, которые выдадут инфантильного человека с головой / AdMe

В большинстве стран человек считается ребенком до достижения им 18 лет. Однако после 18 не все готовы осознать, что детство, увы, закончилось и пора менять свои интересы, круг общения и мышление. Несомненно, в жизни важно сохранить некоторые «детские» черты: интерес к окружающему миру, искренность и легкую непредсказуемость, ведь это делает нас «живыми». Однако вместо этих качеств люди нередко берут во взрослую жизнь подростковый эгоцентризм и безответственность.

AdMe.ru знает, как с ходу распознать инфантильного человека — просто послушать, что он говорит. Поэтому нам не терпится открыть вам признаки и фразы, которые выдают человека, не желающего взрослеть. А в конце статьи мы приготовили бонус, который ярко продемонстрирует, насколько важную роль играют родители в становлении личности ребенка.

1.

Инфантилы всегда обвиняют кого-то другого в своих неудачах и надеются на кого угодно, но не на себя. Из-за этого с ними просто невозможно вести конструктивный диалог и пытаться решить важные задачи и проблемы.

По их мнению, обстоятельства должны измениться, люди должны измениться — все должно измениться, но только не они сами. У них всегда в запасе есть оправдание своим ошибкам и проступкам, связанное с какими-то внешними факторами. Вот такая тупиковая и бесперспективная позиция. Но отстаивать они ее будут до последнего.

2.

Одна из главных проблем части инфантильных личностей состоит в том, что они действительно не знают, что им нравится в жизни и чем бы они хотели заниматься, так как до этого все решения принимались за них. Некоторым везет, и их дело им действительно нравится. Однако большинство годами вынуждено ходить на нелюбимую работу. Однажды они ее бросят и домашним придется нянчиться с ними, как с малыми детьми.

3.

Эмоционально незрелый человек не способен держать слово и в любой момент может все бросить, «забыв» обо всех своих обязательствах и обещаниях. Инфантильные люди могут внезапно изменить планы, оставив своих партнеров с кучей нерешенных проблем. Они любят простые решения, легкие пути, которые быстро приводят их к удовольствию. С такими людьми крайне тяжело вести дела, требующие серьезности.

4.

Когда человек не воспринимает слова других людей всерьез и не выполняет свои обещания, он демонстрирует свою незрелость. Инфантилу легче сделать вид, что он не понял всей важности ситуации, чем извиниться или признать свою неправоту.

5.

Инфантильный взрослый часто не задумывается над тем, что на нем лежит ответственность за семью. Он может позволить себе тратить время на свои удовольствия в ущерб близким. Партнеру постоянно приходится одергивать его, заставлять делать что-то полезное для всех.

Без этого инфантил окончательно может уйти в свой мир и забыть о любых обязанностях. Человек, впавший в детство, искренне увлечен своими хобби и считает, что члены семьи его просто не понимают.

6.

Инфантилы рассматривают семью как помеху. В современном обществе у многих молодых людей есть желание самовыразиться и не жить по правилам — в частности, не жениться. Этакий протест в современном духе. Огромный поток информации тоже делает свое дело — лучше сесть за компьютер и уйти в виртуальный мир. Так выражается страх перед ответственными делами.

7.

Фраза больше похожа на типичную детскую отговорку. Однако «вечные подростки» будут до последнего ждать, когда все дела и проблемы разрешатся без их участия. В современном мире оба партнера должны здраво оценивать ситуацию и

 вкладываться равноценно в благополучие семьи. Они оба должны заниматься детьми и бытом: не жаловаться на то, что нужно что-либо сделать, не ждать приглашения и просьб, а принять решение и выполнить домашнюю работу самостоятельно.

8.

Такому человеку сложно проявить инициативу, и порой он даже стесняется просто высказать свое мнение. Он не доверяет своим внутренним ощущениям и готов следовать за другими. Если кто-то в компании пошутил, он засмеется, только если увидит, что другие смеются тоже. На вопрос: «Что вы хотите: чай или кофе?» — обязательно спросит: «А вы что будете?» И даже если терпеть не может кофе, все равно будет его пить, если визави предпочтет кофе.

9.

Инфантилы ждут от отношений эмоций, им важно, чтобы чувства всегда били ключом, поэтому часто меняют партнеров или заводят сразу несколько. И даже если брак зарегистрирован, их это не останавливает. Они могут постоянно искать нового партнера, боясь, что, оставшись с теперешним, что-то упустят — например «любовь всей своей жизни».

Они нуждаются в постоянном адреналине и чувстве новизны. А так как они ожидают, что другие будут подстраиваться под них и принимать их такими, какие они есть, то в случае претензий со стороны партнера они со вздохом сообщат, что никого не держат. Такое поведение крайне эгоистично и свидетельствует о том, что человек так и не повзрослел.

10.

Инфантилы часто не могут грамотно распределить деньги, хотя бы так, чтобы их хватало от зарплаты до зарплаты. Они не могут контролировать расходы и часто тратятся на то, что по факту не могут себе позволить. Однако кормить себя и самостоятельно обеспечивать свои основные потребности — задача взрослого человека. Не справляясь с ней, он либо попадает в финансовый плен с долгами и кредитами, либо перекладывает эту заботу на плечи родственников и партнеров.

А вот и обещанный бонус — всем современным родителям на заметку

Инфантилы часто являются жертвами контроля в детстве: нередко такие люди вырастают во вполне благополучных семьях, где родители учили их быть послушными, контролировали каждый их шаг. Но и вседозволенность тоже не выход. Воспитание ответственности похоже на выбор обуви: достаточно взять на полразмера больше, чтобы было место, куда расти ноге.

Дел, за которые ребенок отвечает, не должно быть мало: странно, если восьмикласснику мама собирает портфель в школу. Но когда обязанностей слишком много, это тоже нехорошо: если первоклассник сам готовит себе обед и его никто не встречает из школы, это метафорически может означать, что на ребенка надели ботинки 45-го размера. А ведь людям, лишенным детства, бывает тоже очень сложно повзрослеть.

Главное, чему нужно учить ребенка: даже если он что-то сделает неправильно, оступится, он сможет это изменить. Необходимо доверять малышу исправлять собственные ошибки и предоставлять ему возможность выбора даже в мелочах, например позволять решать самому, что есть, что надевать. Так человек будет учиться самостоятельно о себе заботиться.

Как вы считаете, что помогает человеку быстрее адаптироваться ко взрослой жизни?

Инфантилизм (эмоциональная незрелость) — признаки и причины инфантильного поведения, социальный и психологический инфантилизм

Многие представители старшего поколения любят говорить, что нынешняя молодежь – сплошные инфантилы. Мы предлагаем оставить данный тезис в стороне (хоть мы и вернемся к нему чуть ниже) и вместо этого разобраться, что такое инфантилизм, каковы его признаки и кого действительно можно назвать инфантильным человеком. А главное – каковы причины такого явления и

способна ли незрелая личность вырасти и стать взрослой?

Виды инфантилизма

Для начала разберемся, о каких видах инфантилизма будет идти речь. В зависимости от сферы, данное слово имеет различные значения. В психиатрии это патологическая задержка в развитии, когда поведение и эмоциональные реакции подростка соответствуют таковым у детей (или когда взрослый ведет себя как ребенок или подросток). Есть и физиологический инфантилизм – соответственно, физиологическая патология, задержка в развитии органов и систем. В бытовом же употреблении чаще всего имеется в виду психологический и/или социальный инфантилизм, с патологиями не связанный. Именно на этих видах мы и предлагаем остановиться.

Основные особенности и признаки инфантильного поведения

В психологии об инфантилизме говорят тогда, когда взрослые (по паспорту) люди в жизни проявляют черты, свойственные ребенку или, скорее, подростку

. В таких случаях отмечают, что перед нами незрелая, инфантильная личность. Причем, повторимся, это никак не связано с патологиями психики. Значит, герой нашего рассказа в целом здоров, но его образ мыслей и поведенческие шаблоны не соответствуют таковым у зрелых личностей. Что конкретно имеется в виду?

Рассмотрим самые явные признаки инфантилизма.

  • В первую очередь это неумение принимать решение и нести ответственность – за сделанный выбор, за выполненную работу и т.д. Взрослый человек осознает, что каждое его решение приводит к тем или иным последствиям – значительным или незначительным, хорошим или плохим. «Взрослый ребенок» брать ответственность на себя категорически не хочет.
  • Это связано еще и с другой важной особенностью инфантильного человека: он не умеет решать проблемы. Если они все же возникают, наш герой ждет, пока придет «взрослый» взрослый (родители, супруг, друзья) и все исправит или в крайнем случае скажет, что надо сделать, чтобы все исправить. Это также приводит к тому, что личность
    не в состоянии оценить истинных последствий
    тех или иных своих действий – ведь в целом такую оценку за них проводят другие. Некоторые воспринимают цену любого проступка на «школьном уровне»: от всего можно отделаться нотациями учителя и записью в дневнике. Тогда как во взрослой жизни порой все гораздо серьезнее.
  • «Взрослым детям» свойственно перекладывание ответственности – у них практически всегда виноваты другие. Такие личности не могут взять ответственность не только за себя, но и за других, а кроме того, бывают достаточно эгоистичны. Это следствие неспособности понять мысли, чувства, точку зрения других людей. Впрочем, в данном вопросе все зависит от психологии конкретного человека.
  • Многие незрелые личности между серьезным делом и удовольствием выберут именно последнее
    (порой вне зависимости важности дела). «Взрослые дети» часто не в состоянии заставить себя что-то сделать и не задумываются, к каким последствиям это может привести. В угоду сиюминутным желаниям способны вести себя очень безответственно. Также они редко думают о будущем – как своем, так и других людей.
Здесь вспоминается противостояние лимбического мозга и неокортекса в модели «Три мозга» по Маклину. «Взрослые» взрослые умеют усмирять лимбический мозг и следовать тому, что говорит неокортекс. В то же время инфантилы зачастую просто подчиняются лимбической системе и даже не делают попыток справиться с ее порывами.

Социальный инфантилизм

Весьма близок к психологическому и социальный инфантилизм. Он также предполагает, что перед нами психически здоровая личность, которая не хочет принимать ответственность и решать проблемы. В данном случае это вопросы социализации, адаптации к окружающим условиям, общественным ценностям. Главным образом – нежелание брать на себя ответственность, связанную с новыми для таких личностей, «взрослыми» обязанностями.

Следует отметить, что социальный инфантилизм несет в себе не только объективный, но и оценочный компонент. Дело в том, что отправной точкой здесь служат ценности и нравы общества. Ценности меняются – например, от поколения к поколению, и при подобной смене в глазах родителей их дети будут социальными инфантилами.

Например, сейчас некоторые женщины не видят смысла жизни в создании семьи и воспитании детей (традиционные ценности). В глазах одной части общества такие дамы выглядят в лучшем случае инфантильными девушками, которые не хотят брать на себя ответственность. В глазах другой части – решение не заводить детей может быть даже более ответственным, чем решение рожать, если женщина понимает, что пока не готова к этому с финансовой или моральной точки зрения.

Таким образом, если представители старшего поколения говорят о молодежи как о сплошных инфантилах, скорее всего имеют в виду социальный инфантилизм (или же люди, употребляющие данное слово, могут вовсе не знать его значения, но это уже совсем другая история).

Так как психологический и социологический виды в принципе достаточно близки, предлагаем далее рассматривать их совместно.

Инфантилы в работе и личной жизни

Инфантильные мужчины и женщины стремятся к легкой жизни, в которой нет серьезных забот и проблем – как в детстве. При этом «взрослый ребенок» может быть весьма успешным специалистом в своей области, но в быту, во взаимоотношениях вести себя как подросток (покладистый или же капризный). Но бывает и так, что с работой у него возникают проблемы. Например, некоторые сворачивают с пути, столкнувшись даже с небольшим препятствием. Они сразу опускают руки, передают проект другим сотрудникам, отказываютcя от перспективных должностей и задач, боясь не справиться. Другие слишком безответственны, на них нельзя положиться, потому что они считают нормальным бросить работу из-за того, что им стало скучно или захотелось заняться чем-то еще. Все это, конечно, затрудняет карьерный путь.

Инфантилизм не знает пола: он с равным успехом встречается и у мужчин, и женщин. Также следует заметить, что это явление далеко не новое, и «взрослые дети» существовали во все времена.

Что касается семейных взаимоотношений, то герои нашего рассказа вполне могут состоять в крепких отношениях. Но ищут они себе не партнера, а родителя – того, что будет решать за них все проблемы. Если их вторую половинку устраивает такая роль, то данный союз может быть вполне гармоничным. «Великовозрастные дети» подходят тем, кто предпочитает самостоятельно принимать решения за себя и за других и кто любит, чтобы все было так, как он хочет. У «взрослого ребенка» бывают и свои дети. Зачастую, этим двум «типам» детей приятно проводить время вместе, играть и т.д. Здесь важно, что у мальчика или девочки перед глазами все же был пример «взрослого» взрослого.

Вопреки мнению некоторых людей, увлечение компьютерными играми, фантастикой, фильмами, книгами, комиксами, коллекционирование игрушек и т.д. само по себе вовсе не является признаком инфантилизма у взрослых. Так же как и не говорят об этом отдельные черты характера или не совпадающее с общественной точкой зрения отношение к определенным жизненным вопросам (женитьба, дети, работа). В следующих статьях мы рассмотрим этот вопрос подробнее. А пока заметим: быть инфантильным человеком значит в комплексе проявлять многие указанные выше черты!

Причины развития инфантилизма

Как известно, многие особенности личности вытекают из детства. Социальный и психологический инфантилизм не исключение. Более того, в большинстве случаев он связан с именно ошибками воспитания со стороны родителей. Среди самых частых причин – гиперопека, стремление во всем угождать ребенку, ограждать его от всех проблем и забот, бежать на помощь даже до того, как он об этом попросит.

Негативно влияет полное игнорирование мнения и чувств маленького человека, принятие за него всех решений (что надевать, во что играть и что делать), попытка воплотить в сыне или дочери то, что не получилось у самого родителя.

Существуют и другие причины, почему дети вырастают по паспорту, но не по личностному развитию. Однако воспитание – слишком объемная тема, которую стоит рассмотреть отдельно. Самое важное: из-за того что родители постоянно и на корню «обрубают» решения, мечты, стремления, желания, амбиции, эмоции, намерения ребенка, в конце концов он просто перестает думать и решать самостоятельно. Зачем, если все равно будет так, как скажут мама или папа? Из-за этого у юного человека нарушается процесс формирования, созревания личности, и в итоге она так и не созревает.

Став взрослым, такой человек изо всех сил старается сохранить статус кво – то есть ничего не решать самому, не справляться с трудностями, делать что, что скажут другие. В этом есть и свои преимущества. А есть ли недостатки? Да, и их может быть достаточно много.

В чем проблемы инфантилизма?

  • Одна из главных проблем для некоторых «взрослых детей: они не могут быть по-настоящему счастливы. Они не знают, что им на самом деле нравится в жизни, потому что до этого все решения принимались за них. Если кому-то повезло, и его дело ему действительно нравится – отлично. Однако многим так не везет, но они годами вынуждены ходить на нелюбимую работу, так как не могут принять решение сменить ее и/или получить новую профессию.
  • Аналогично с личной жизнью – даже при наличии второй половинки по факту «взрослый ребенок» может быть весьма одинок. Потому что а) человек выбирал не партнера, а родителя, который делает все так, как хочется ему; б) не факт, что этот выбор инфантил вообще сделал самостоятельно, а не все решили за него.
  • Незрелые личности зависят от других людей, от их мнения и от их действий. Будучи предоставленными сами себе, они рискуют стать беспомощными. Конечно, зрелая личность также нуждается в близких людях, но здесь не идет речь о зависимости.
  • Герои нашего рассказа прячутся от внутренних проблем и страхов, потому что это именно та область, где за них не могут решать другие. Но такие проблемы и страхи никуда не пропадают, напротив, становятся только сильнее.
  • Также многие «взрослые дети» достаточно внушаемы, легко поддаются чужому влиянию и манипуляциям. Многие ведутся на рекламу, в том числе весьма сомнительную, покупая ненужные вещи. Некоторые ввязываются в аферы, финансовые пирамиды и т.д. Эта особенность связана с тем, что многие «большие дети» тянутся к легким деньгам и волшебным способам их получения. Перед нам как будто особая вера в чудо, свойственная детям, только на «квазивзрослом» уровне.

Можно ли избавиться от инфантилизма?

Избавиться от инфантилизма можно. Формально, чтобы перестать быть инфантильным, человеку нужно осознать, что его жизнь зависит только от него, что он может сам ее менять, что он имеет право на свое мнение, свои решения, эмоции и желания, а также на то, чтобы претворять все задуманное в жизнь. Выглядит не слишком сложно – в теории все это дано нам от рождения. Однако на практике, если человек в сознательном возрасте никогда не прислушивался к себе и не принимал решений, ему может быть непросто перестроиться. Поэтому не всем удается победить инфантилизм без помощи психолога.

Важно и желание самого человека поменяться. Многие «взрослые дети» не видят особенностей своего мышления и поведения. Все описанное выше присутствует для них скорее на подсознательном уровне. Они не думают, что вот придет мама/папа/муж/жена и решит все проблемы. Они не понимают, что не могут принять решение сами. Они думают (и говорят) что-то вроде: «Мне надо посоветоваться, прежде чем дать окончательный ответ». Такие люди достаточно горды, чтобы считать все навязанные решения своими собственными.

Кроме того, внешне быть под вечной опекой весьма удобно, а если раньше герой нашего рассказа жил в рамках модели «родитель – ребенок», значит, у него была такая возможность. Однако если человек чувствует себя одиноким, несчастным или испытывает какие-то проблемы или страхи, он сам может захотеть что-то изменить в себе и в своей жизни. И для «взрослых детей» это уже большой шаг вперед.

Что делать, если ваш близкий – инфантил?

«Друг познается в беде» – эта поговорка хорошо отражает то, как проще всего вычислить инфантила. Пока все в норме и вы не сталкиваетесь с проблемами, незрелость личности может практически никак не проявлять себя. Но когда нужно решать какие-то проблемы, детское поведение и образ мысли вашего друга или второй половинки становятся очевидными.

Можете ли вы помочь близкому перестать быть инфантильным? Да, помочь можно. Однако не стоит брать на себя роль родителя и решать за человека, надо ли ему это или нет. Вам кажется, что кто-то живет неправильно, но ему самому это может действительно нравиться. К тому же, если вы решается за инфантила, то вы просто занимаете свое место в модели «родитель – ребенок».

Так или иначе, если вы помогаете близкому повзрослеть, помогайте аккуратно. Начните с чего-то небольшого. Например, попробуйте больше расспрашивать его о том, что он хочет, начиная с незначительных моментов. Для начала оставляйте за ним выбор, как вы проведете выходной, что приготовить и т.д., потом переходите на более существенные вопросы. Чаще спрашивайте, что человек чувствует и что он хочет. Но не осуждайте и не говорите, что его чувства или желания неправильные – это инфантилам говорят и без вас. Ваш близкий должен на деле понять, что он может принимать решения, что он имеет право на свои эмоции и желания. Но также позволяйте ему самостоятельно справляться с возникающими проблемами – будьте рядом и оказывайте поддержку, но не делайте ничего за друга.

Спросите, кем ваш близкий хотел стать в детстве и при возможности предложите сейчас сделать шаг навстречу той мечте, причем вместе с вами. А может быть, у него есть уже более «свежие» желания, которые на самом деле не так сложно исполнить? Например, если человек хотел/хочет стать художником/поваром/читать Шекспира в оригинале, запишитесь с ним на соответствующие курсы. Ваша поддержка будет очень важна.

Напомним главное правило – не делать ничего вместо друга, не принимать решения за него. Пусть он сделает это сам, а вы просто будете рядом и окажете поддержку в случае необходимости.

Как известно, некоторые незрелые люди «экстренно» взрослеют, сталкиваясь с различными серьезными проблемами, из-за которых оставаться ребенком больше не получается. Однако ни в коем случае не «лечите» других какими-либо стрессами (подобные рекомендации можно встретить в Сети). Помните, что кто-то в таких случаях взрослеет, а кто-то ломается – получает невроз, впадает депрессию и т.д.

В заключение отметим: конечно, взрослым важно сохранять в себе частичку ребенка – радоваться приятным мелочам, мечтать, верить в чудеса и т.д. Но также важно, чтобы в нужный момент «у руля» стоял именно взрослый. Каким бы притягательным ни было детство, оно должно уступить время другой жизни, в которой также немало хорошего.

Инфантильный безответственный человек. Как воспитывать детей правильно? Почему люди не взрослеют с годами? Не хочет брать ответственность

О чем вы думаете, когда слышите фразу: «он/она – инфантильные»? Наверняка, вам представляется эмоциональный человек, открыто проявляющий свои эмоции, возможно, выглядящий несерьезно, и занимающийся несерьезным делом. Но так ли это? Дело в том, что в житейской психологии и научной психологии понятие «инфантильность» несколько отличаются.

Давайте сразу оговоримся, что мы не станем говорить об инфантилизме как о незрелости в развитии, сохранении в физическом облике или поведении черт, присущих предшествующим возрастным этапам. Мы будем говорить о переносном смысле, как проявлении наивного подхода в быту, в политике и т.д., также неумение принимать своевременно продуманные решения, нежелание брать ответственность.

Чем отличается взрослая позиция человека от детской (инфантильной)?

Детская позиция – это опора на внешние факторы, взрослая – это опора, прежде всего, на себя. В этом смысле, часто дети более зрелые, чем многие взрослые. Зрелость – это переход от опоры на окружающих к опоре на самого себя. Цель психотерапии – помочь сделать так, чтобы клиент не зависел от других.

Часто можно услышать жалобы на инфантильное поведение одного из супругов, однако при анализе таких случаев нередко оказывается, что речь идет о несовпадении семейных сценариев, нежели об инфантильности.

Признаки инфантильности

Эгоцентризм (не путать с эгоизмом).

Зацикленность на себе, неспособность почувствовать и понять другого человека. Для детей это вполне нормально, они не могут воспринимать мир также как взрослые.  Таким людям свойственна уверенность в собственной правоте, дргуие люди нужны только для удовлетворения собственных потребностей. Мир должен крутить вокруг меня! А если случаются слоности во взаимоотношениях, то звучит «они не понимают меня»

Неспособность принимать решения.

Принятие решений требует развития воли, а это одна из характеристик взрослого человека. Инфантильные люди не могут мобилизовать собственные силы для реализации решений, вопреки собственным «не хочу, устал, трудно».

Отказ от принятия ответственности за собственную жизнь.

Наиболее легкий путь – вообще не принимать решений, переложив эту ответственность на другого. Нередко в окружении таких людей действительно находятся близкие люди, которые принимают за них решение. Это сопровождается такими фразами: «Тебе надо, ты и делай», «Куда хочешь туда и пойдем».

Отсутствие перспектив будущего.

Для детей жизнь представляется «бесконечным сейчас», не нужно думать о будущем, об этом думают его родители. Последствия будут где-то далеко, не сейчас, поэтому можно жить не по средствам, удовлетворяя свои «хочу» сейчас, и не думая про свои реальные возможности. Именно про таких людей вы слышите истории, когда они взяли большое количество кредитов и не в состоянии их погашать.

Ориентация на игру.

В дошкольном возрасте игра является ведущим видом деятельности. Однако инфантильные люди, повзрослев, предпочитают именно игру всем видам другой деятельности. Сегодняшняя цивилизация может предложить большое количество развлечений. Игра необходима для того, чтобы избегать страшного для ребенка и инфантильного человека чувства – скуки. У таких людей игра занимает не часть их досуга, а весь досуг. Это компьютерные игры, покупка вещей, бесконечные походы в бары и дискотеки, походы по магазинам и шопинг. С такими людьми бывает весело развлекаться, но совершенно нечего делать, когда нет праздника.

Иждивенчество.

Это не обязательно жизнь за счет другого, но нежелание и неспособность обслуживать самого себя. Иногда ответственный на работе сотрудник, приходя домой, становится инфантильным мальчиком. Аргументы могут звучать разные: «это не мужское дело», «я зарабатываю деньги».

Неспособность к рефлексии

(самопознание и самооценка). Инфантильные люди не задаются экзистенциальными вопросами «кто я?», «что я хочу?», «куда я иду?», «зачем мне это нужно?». Дети не чувствуют возраста, они не оглядываются назад. Это хорошо для детей, но плохо для взрослых. Такие люди неспособны извлекать опыт из собственной жизни, потому что их жизнь представляется как череда событий. С годами взрослые люди становятся интереснее и глубже, а инфантильные люди не меняются, а даже упрощаются. Мудрость приходит с годами, но иногда годы приходят одни (с)

Почему люди не вырастают и не становятся зрелыми?

Вырасти очень опасно и рискованно. Большинство людей предпочтут жить как полутрупы, чем жить рискованно  и осознанно. Многие хотят иметь «страховой полис» от неудач, от неприятных переживаний, от чувства собственной ничтожности. Как только осознавания становятся нам неприятны, мы немедленно их прекращаем.

Я в теме про материнство упоминал про  сепарацию (отделение от родителей, от матери).

Настоящая сепарация – это полный переход к автономному существованию и взрослой позиции.

Но многие матери и родители будут делать все от них возможное, чтобы сохранить свой контроль и влияние на детей. Мне нередко звонят такие мамы с вопросом « у моего ребенка проблемы», а начинаешь расспрашивать и оказывается «ребенку» уже 20-25, а то и 30 лет. Наиболее частая незавершенная ситуация, или незавершенный гештальт –  это отношения с родителями. До тех пор, пока вы не отпустите своих родителей, вы будете чувствовать себя ребенком. И неважно, сколько вам лет, есть ли у вас своя семья, и проживаете ли вы на своей территории. Важно, что вы по-прежнему чувствуете себя девочкой или мальчиком в отношении с родителями.

Психологическое  взросление

Неужели взрослые люди – это старички без эмоций и непосредственности?

Конечно нет! Эмоциональная открытость, честность, непосредственность, легкость, умение удивляться этому миру, впечатлительность – это те качества, которые могут сделать жизнь богаче и ярче. Понаблюдайте за детьми, у них есть чему поучиться! Они легко могут познакомиться с незнакомым сверстником, просто взяв его за руку и сказав «давай дружить». Их каждый день наполнен массой эмоций и переживаний, потому что непохож друг на друга, хотя взрослым он кажется «днем сурка».

Все детские переживания настоящие, они практически не умеют притворяться. Некоторые ошибочно полагают, что сознательная регрессия является чем-то нехорошим и даже патологическим, нам внушили, что это стыдно. Однако, сознательное отступление в такую позицию – это возможность обеспечить себе поддержку и почувствовать безопасность.

Удивительно, когда я встречаюсь с людьми, которые отчаянно нуждаются в жалости и поддержке, наотрез отказываются ее получать, предпочитая справляться с собственными переживаниями самостоятельно. Пожалеть может сильный слабого, и чтобы получить это, мне необходимо «уменьшиться, стать уязвимым, довериться». Для части людей это недоступно, потому что им кажется, что они навсегда перестанут быть взрослыми. Однажды женщина, которая прорыдала у меня на плече 30 минут в итоге призналась, что так долго ее еще никто не жалел в этой жизни. Мне стало грустно от таких слов. Поэтому в своем желании вырасти или повзрослеть, не стоит отказываться от всех ресурсов, которыми обладает детство. Важно лишь уметь использовать осознанно.

Растите большими!

читать другие статьи на этом сайте:
возраст взросления постепенно отодвигается
обязанность жены и мужа
сложности семейных отношений
про сильных женщин и слабых мужчин

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Строение тела и характер››

Общая гипоплазия, т. е. равномерное уменьшение всех размеров тела, могла бы довести хорошо сложенного маленького человека до формата куклы. Иногда приходится видеть фигурки, которые приблизительно соответствуют этому описанию (среди моего материала имеется одна циркулярная больная, хорошо сложенная, кругленькая, ростом 144 см), тем не менее они довольно редки и практически не играют никакой роли. В общем гипопластики в одно и то же время и диспластики, с уродливым ростом, поскольку гипоплазия преимущественно затрагивает лишь отдельные части тела, вследствие чего возникают грубые несоответствия в пропорции по сравнению с другими, лучше развитыми и даже гиперпластическими частями. Среди циркулярных такого рода гипопластики в резко выраженной форме встречаются довольно редко; напротив, среди шизофреников, эпилептиков и родственных тяжелодегенеративных групп они довольно часты.

Существуют лишь определенные части тела, особенно у шизофреников, на которых такие гипоплазии появляются или же яснее всего диагностируются. Прежде всего это лицо, особенно его средняя часть, далее концы конечностей, главным образом руки, а затем таз. Мы здесь не останавливаемся на мелочах, например на дефектах ушных раковин и т. д. Генитальные гипоплазии и гипоплазии желез вообще мы рассмотрим отдельно ввиду их элективной важности.

Что мы называем инфантилизмом? Это довольно субъективная оценка. Данное название имеет смысл в период полового созревания для замедленного развития тела, морфологическая связь которого с предшествовавшими детскими образованиями еще очень ясна. Напротив, в пожилом возрасте по отношению к картинам строения тела, последовательный генезис которых мы не проследили, обыкновенно правильнее говорить просто о гипоплазиях, поскольку нам неизвестно, возникли ли небольшие размеры руки, таза и т. д. благодаря простой остановке роста в период созревания, как инфантилизм, или благодаря нарушающим рост импульсам, активно направленным на специальные части тела, местным заболеваниям или обратному развитию формы, бывшей раньше более развитой. Инфантильными мы можем назвать лишь такие случаи, где налицо не только малые формы, но и отдельные пропорции между более крупными комплексами тела, например морфологические детали нижней части живота и таза, совершенно сходные с соотношениями их у детей, когда не только рост, но и типичные формы — детские. Это имеет особое значение, если дисгенитальные стигматы наводят на мысль, что причина инфантильных форм коренится в недостаточной половой зрелости данных частей тела. В дальнейшем мы увидим, что и от гипопластически-инфантильной группы идут многочисленные переходы и комбинации к евнухоидным типам.

Опишем прежде всего, в чем выражается гипоплазия применительно к отдельным частям тела шизофреников.

Как выжить с инфантильным взрослым?

Продолжим про инфантильных взрослых?
В конце мы с вами обговорим три самые частые причины, ведущие к инфантилизму. А пока что делать?
Что важно?


Вы не сможете сделать инфантильного взрослого — взрослым. Ну это просто, чтобы не тратили нервы себе.
С ним просто надо жить (если это ваш выбор), ну или не жить. Чем же можно себе помочь?
принять на себя ответственность за свою жизнь. Очень не советую передавать в руки инфантильным гражданам важные для вас решения, или выдавать им доверенности. У них есть одна мотивация по жизни «мне так хочется». И не факт, что ваши желания не сходятся.
попробовать влиять можно по-другому (но временно, просто для вашего комфорта). Если у вас инфантильная мама, можно с ней «поиграть» в ребёнка. Прямо ныть, канючить. Если речь о мужчине, то просите помощи, говорите, что вы не понимаете и тд.
можно время от времени подчёркивать взрослость. «Я понимаю, что быть взрослым сложно, но это и интересно»
Важно понять, что вашему близкому тоже все это не в радость. Ну, думаете легко жить, когда не можешь принимать решения? Когда живёшь в вечном маятнике? Из разряда «ой развожусь/ ой нет передумал»? И ведь это можно увидеть, потому что так человек и в другом мечется. Максимализм подростковый, частое использование слов «всегда и никогда». Любовь к восхищению и превозношению.
Все это травма воспитания. Ему не дали любви и внимания в детстве. Не хватило ему поддержки и быть таким не его осознанный выбор. Такова «дурная» работа психики.
Конечно, терапия (длительная, с психологом) поможет. Это информация для тех, кто инфантилен и хочет исправить. Все в ваших руках.
Кстати, а знаете, что выделили три фактора, которые творят инфантильных взрослых (и в этом случае это родом из детства)?
Давайте, я называю два, а вы третий?
Полная жизненная изоляция. Когда взрослые твердят: «Я сама. Ты плохо сделал. Я сделаю лучше» и тд.
Когда один из взрослых в семье инфантилен, то ребёнок просто берёт его поведение как пример для себя.
ну и третий, он же самый распространённый. Угадаете? Чур без гугла пишите в комментариях. 

определение инфантильного по The Free Dictionary

Компания Excelsior Soap выплатила очень небольшую прибыль своим инфантильным агентам, рассредоточенным по всему штату, но она воспламенила их воображение выпуском проспектов с яркими изображениями премий, которые должны быть присуждены за продажу определенного товара. Эта дама умерла, но ее уроки неизгладимо запечатлелись в сознании Сафи, которую тошнило от перспективы снова вернуться в Азию и быть замурованным в стенах гарема, и ей разрешалось только заниматься инфантильными развлечениями. — соответствует характеру ее души, теперь привыкшей к великим идеям и благородному подражанию добродетели.С ее маленькой головой, маленькими ушками, красивыми губами и лукавым глазом она, будучи очень большим существом, представляла безмерное наполовину женское, наполовину инфантильное очарование, которое поражало даже серьезных мужчин желанием обнять ее и поцеловать. Многие говорят, что для мужчины охота на безделушки — это такое же надежное занятие, как изготовление кукольной одежды или украшение японских горшков с изображением бабочек-декалькоманов, и эти люди поливают грязью элегантного англичанина Бинга. которые написали книгу под названием «ОХОТНИК БРИК-А-БРАК» и высмеивают его за то, что он гоняется за тем, что они предпочитают называть «его гнусными пустяками»; и за то, что «хлынул» по этим пустякам; и за демонстрацию своего «глубокого инфантильного восторга» в том, что они называют его «туппенным собранием нищих мелочей»; и за то, что начал свою книгу с изображения себя, сидящего в «сентиментальном, самодовольном положении» посреди своей бедной нелепой лавки барахла.«Ее покой никогда не нарушал шепот украденных копеек; ни один критик не поднял брови, глядя на ее инфантильного энтомолога. Но маленькая султанша скоро устала от этой инфантильной иллюзии, после чего Эрик превратил свое изобретение в« камеру пыток ». архитектурный мотив, помещенный в одном углу, он заменил железным деревом. В эту тускло освещенную группу с тусклыми чертами лица плыла Мэй Арчер, как лебедь на фоне заката: она казалась крупнее, красивее, громче шуршащей, чем когда-либо видел ее муж. она, и он понял, что румянец и шорох были признаками крайней и детской застенчивости.Я слишком серьезен, чтобы заниматься его развлечениями и заниматься его младенческими играми, как следовало бы делать медсестре или матери, и часто его всплески радостного веселья тревожат меня и тревожат; Я вижу в них дух и темперамент его отца и трепещу за последствия; Ее розовые губы были приоткрыты, обнажая ровную линию белоснежных зубов внутри, и игривая улыбка играла на ее детском лице. Держи меня, Джо, потому что это моя жизнь. — слишком много для меня, — ответила Лори, глядя на младенцев с видом большого, доброжелательного ньюфаундленда, смотрящего на пару младенческих котят.Ее руки были сложены перед ней в молитве, но вместо того, чтобы смотреть вверх, на ту силу, которая одна могла спасти их, ее бессознательный взгляд блуждал по лицу Дункана с инфантильной зависимостью. обладал огромным запасом мягкой и инфантильной уверенности.

инфантильных — Викисловарь

Английский [править]

Этимология [править]

Середина 15 века, «относящийся к младенцам», от латинского infantilis («относящийся к младенцу»), от īnfāns .Смысл «младенческого» — с 1772 года. [1]

Прилагательное [править]

инфантильный ( сравнительный более инфантильный , превосходный наиболее инфантильный )

  1. Для младенцев.
    инфантильный паралич
    • 1963 , Марджери Аллингем, глава 9, в Китайская гувернантка [1] :

      Юстас изумленно уставился на него.Когда его вежливость отпала от него, как сейчас, у него была невинность выражения, которая была почти инфантильной . Как будто мир его вообще не касался.

  2. Детский; незрелый.
Синонимы [править]
Производные термины [править]
Переводы [править]

Ссылки [править]


Произношение [править]

Прилагательное [править]

младенческий ( множественный младенческий )

  1. инфантильный
Производные термины [править]

См. Также [править]


итальянский [править]

Этимология [править]

Из латинского infantilis .

Произношение [править]

Прилагательное [править]

инфантильный ( множественное число инфантили )

  1. младенческий (относящийся к детям или младенцам)
  2. инфантильный, ребячливый, ребячливый, младенческий
    Синоним: puerile
Производные термины [править]
Связанные термины [править]

Дополнительная литература [править]

  • инфантильный в Treccani.it — ​​ Vocabolario Treccani на линии , Istituto dell’Enciclopedia Italiana

Анаграммы [править]


Шведский [править]

Прилагательное [править]

детский

  1. абсолютно определенный натуральный мужской род единственного числа infantil .

Детская нейроаксональная дистрофия: MedlinePlus Genetics

Детская нейроаксональная дистрофия — это заболевание, которое в первую очередь поражает нервную систему. Люди с детской нейроаксональной дистрофией обычно не имеют никаких симптомов при рождении, но в возрасте от 6 до 18 месяцев они начинают испытывать задержки в приобретении новых моторных и интеллектуальных навыков, таких как ползание или начало говорить. В конце концов они теряют ранее приобретенные навыки (регресс в развитии).В некоторых случаях признаки и симптомы детской нейроаксональной дистрофии впервые появляются позже в детстве или в подростковом возрасте и прогрессируют медленнее.

Дети с детской нейроаксональной дистрофией испытывают прогрессирующие трудности с движением. Обычно у них мышцы сначала слабые и «вялые» (гипотонические), а затем постепенно становятся очень жесткими (спастическими). В конце концов, пораженные дети теряют способность двигаться самостоятельно. Недостаток мышечной силы вызывает трудности с кормлением.Слабость мышц также может привести к проблемам с дыханием, что может привести к частым инфекциям, таким как пневмония. У некоторых детей возникают судороги.

Быстрые непроизвольные движения глаз (нистагм), глаза, которые не смотрят в одном направлении (косоглазие), и потеря зрения из-за ухудшения (атрофии) нерва, который передает информацию от глаза к мозгу (зрительный нерв) часто возникают при детской нейроаксональной дистрофии. Также может развиться потеря слуха. Дети с этим расстройством испытывают прогрессирующее ухудшение когнитивных функций (слабоумие) и в конечном итоге теряют осведомленность об окружающем.

Детская нейроаксональная дистрофия характеризуется развитием опухолей, называемых сфероидными телами, в аксонах, волокнах, которые отходят от нервных клеток (нейронов) и передают импульсы мышцам и другим нейронам. У некоторых людей с детской нейроаксональной дистрофией аномальное количество железа накапливается в определенной области мозга, называемой базальными ганглиями. Связь этих особенностей с симптомами детской нейроаксональной дистрофии неизвестна.

Детский миофиброматоз — Национальный институт рака

Что такое детский миофиброматоз?

Детский миофиброматоз, или IM, представляет собой редкую опухоль, которая растет в коже, мышцах, костях, а иногда и в органах грудной клетки или брюшной полости.Опухоли IM являются доброкачественными, что означает, что они не являются раком и не распространяются на другие части тела. Но эти опухоли могут разрастаться и повредить близлежащие органы.

Насколько распространен детский миофиброматоз?

IM обнаруживается при рождении примерно у 1 из 150 000 детей. Некоторые случаи IM не могут быть диагностированы или диагностированы правильно. По этой причине обмен мгновенными сообщениями может быть более распространенным, чем мы думаем. Чаще всего встречается у младенцев и детей младшего возраста. Более 90% случаев ИМ приходится на детей в возрасте до 2 лет.

Как диагностируется детский миофиброматоз?

У большинства детей с IM есть наросты пурпурного или телесного цвета. Но когда опухоль находится в мышцах или органах, симптомы могут быть другими. Врачи обычно находят IM при рождении при осмотре ребенка, но могут быть выполнены и другие тесты.

Imaging: Если у вашего ребенка есть симптомы IM, ваш врач будет использовать сканирование, такое как УЗИ, МРТ или КТ, чтобы определить, где находится опухоль и насколько она велика.

Биопсия: Чтобы проверить, является ли опухоль внутримышечной, ваш врач сделает биопсию, взяв небольшой образец опухоли с помощью иглы. Эксперт, называемый патологом, изучит клетки образца под микроскопом и проведет другие тесты, чтобы определить, что это за опухоль.

Как лечится детский миофиброматоз?

Лечение для каждого ребенка будет уникальным. Вы должны показать своего ребенка специалисту по внутримышечному лечению, чтобы выбрать лучший способ лечения его опухоли.Вы можете обратиться в MyPART за помощью в поиске ближайших к вам экспертов.

Варианты лечения, которые следует обсудить с врачом, включают:

Смотри и жди: В некоторых случаях опухоль растет очень медленно или даже сокращается без какого-либо лечения. В этом случае для вашего врача может быть безопаснее часто проверять опухоль вашего ребенка, не лечить ее.

Хирургия: В случаях, когда опухоль растет в органах или рядом с ними, хирургическое вмешательство является основным методом лечения для удаления опухоли и предотвращения повреждения органов.

Химиотерапия: Если операция невозможна или не помогает, для лечения внутримышечных инъекций можно использовать химиотерапию.

Передается ли детский миофиброматоз в семье?

В некоторых редких случаях было обнаружено, что IM передается в семьях. Обычно это происходит случайно.

Как формируется детский миофиброматоз?

В редких случаях, когда IM передается в семьях, мы знаем, что изменения в генах PDGFRB и NOTCh4 участвуют в возникновении IM.В случаях, когда это происходит случайно, мы не знаем, что его вызывает. Ученые всегда работают над тем, чтобы понять, как формируется рак, но это сложно доказать.

Каков прогноз для больного инфантильным миофиброматозом?

Оценка того, как болезнь повлияет на вашего ребенка в долгосрочной перспективе, называется прогнозом. Все люди разные, и прогноз будет зависеть от многих факторов, таких как:

  • Где опухоль в теле
  • Какая часть опухоли удалена во время операции

Если вам нужна информация о прогнозе вашего ребенка, важно поговорить с его врачом.Кроме того, у NCI есть ресурсы, которые помогут вам понять прогноз рака.

Если внутримышечные инъекции не затрагивают внутренние органы, прогноз очень хороший. Многие детские опухоли могут даже уменьшиться со временем без лечения. Но у детей с ИМ во внутренних органах, которые не получают лечения, прогноз плохой. Их шанс на выживание составляет около 30%.

границ | Детская нейроаксональная дистрофия: диагностика и возможные методы лечения

Введение

Детская нейроаксональная дистрофия (INAD) — аутосомно-рецессивное редкое нейродегенеративное заболевание неизвестной частоты.Начало симптомов обычно происходит в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. До этого младенцы развиваются нормально. Первым симптомом INAD может быть замедление достижения нормальных этапов развития или регресс этапов развития (Ramanadham et al., 2015). Гипотония туловища, косоглазие и нистагм — ранние симптомы заболевания (Gregory et al., 2017). Заболевание быстро прогрессирует, и по мере его развития теряются все более приобретенные навыки. Мышцы вскоре становятся гипотоническими, а затем спастическими (Levi, Finazzi, 2014).В конце концов, весь произвольный мышечный контроль теряется. Слабость мышц также может привести к затруднениям с кормлением и дыханием. Помимо нистагма, у некоторых детей наблюдается потеря зрения. Постепенно утрачиваются когнитивные функции и развивается слабоумие. Продолжительность жизни обычно составляет от 5 до 10 лет (Gregory et al., 1993; Jardim et al., 2004; Macauley and Sands, 2009).

Молекулярная патология

Инфантильная нейроаксональная дистрофия относится к семейству нейродегенеративных заболеваний, которое включает атипичную нейроаксональную дистрофию с поздним началом (ANAD) и дистонический комплекс паркинсонизма (DPC).Большинство случаев INAD связаны с гомозиготными или сложными гетерозиготными мутациями в гене PLA2G6 , которые влияют на каталитическую активность его белкового продукта (Engel et al., 2010). Ген PLA2G6 кодирует группу через кальций-независимый белок фосфолипазы A2 (PLA2G6 или iPLA2β, ∼85 / 88 кДа) с липазой и семью доменами, содержащими анкириновые повторы (Tang et al., 1997). PLA2G6 гидролизует sn-2-ацильную цепь фосфолипидов, образуя свободные жирные кислоты и лизофосфолипиды.

Фосфолипиды внутренней мембраны митохондрий богаты ненасыщенными жирными кислотами в положении sn-2, особенно кардиолипином (Селезнев и др., 2006). Эти ненасыщенные жирные кислоты особенно уязвимы для большого количества активных форм кислорода, продуцируемых митохондриями (Murphy, 2009), что приводит к образованию перекисных фосфолипидов во внутренней мембране митохондрий. PLA2G6 локализуется в митохондриях (Williams and Gottlieb, 2002; Liou et al., 2005), что соответствует повышенной потребности в гидролизе перекисных жирных кислот в sn-2 положении фосфолипидов, что приводит к ремоделированию фосфолипидов (Balsinde et al., 1995; Чжао и др., 2010). При дефекте PLA2G6 нарушается целостность внутренней мембраны митохондрий. PLA2G6 также локализуется в аксоне (Ong et al., 2005; Seleznev et al., 2006), указывая на повышенную локализованную потребность в ремоделировании фосфолипидов и там. Проявление такого накопления в головном мозге уникально для ключевых областей мозга, таких как базальные ганглии, что привело к различным названиям одного и того же основного молекулярного патогенеза с участием PLAG26 (Mehnaaz, 2016; Nassif et al., 2016).

Анализ ультраструктуры нейронов у мышей с нокаутом PLA2G6 согласуется с этой молекулярной патологией. Наблюдались митохондрии с ветвлением и трубчатыми кристами, митохондрии с дегенерированными кристами, аксоны с коллапсом цитоскелета и частичная потеря мембраны на окончаниях аксонов (Beck et al., 2011). На микроскопическом уровне эти особенности проявляются как вздутие аксонов и сфероидальные тела в пресинаптических окончаниях (рис. 1) в центральной или периферической нервной системе.

Рисунок 1. Детская нейроаксональная дистрофия (INAD) — нейродегенеративное заболевание, связанное с мутациями в гене PLA2G6. Различные мутации PLA2G6 приводят к дисфункциональной фосфолипазе A2, что приводит к дефектам митохондриальной и аксональной мембран. Эти дефекты вызывают повреждение нейронов, визуализируемое как набухание аксонов и накопление пресинаптических сфероидов. Замена фермента для восстановления функций, замена гена или редактирование для исправления дефектного PLA2G6 — это предлагаемые терапевтические стратегии.

Молекулярная диагностика и расширение возможностей пациентов с редкими заболеваниями

Помимо конкретных клинических, электрофизиологических и визуализационных особенностей, до появления секвенирования следующего поколения, биопсии кожи, показывающие набухание аксонов и сфероидные тела в пресинаптических окончаниях в центральной или периферической нервной системе, были диагностическими критериями для подтверждения INAD (Gregory et al., 2017; Iodice et al., 2017). Часто для подтверждения диагноза требовалось несколько биопсий.Обычно семьи ждали диагноза много лет. С уменьшением стоимости генов и секвенирования генома, доступностью целевого тестирования генов с диагностическими лабораториями для недиагностированных неврологических заболеваний и повышением осведомленности врачей о доступности генетической диагностики, семьи получают диагноз быстрее; иногда в течение года после появления первых симптомов. Дети в этих семьях еще маленькие, и семьи заинтересованы в сотрудничестве с учеными, чтобы найти лечение болезни своих детей.Для финансирования исследовательского процесса группа родителей пациентов INAD сформировала фонд INADcure Foundation. Фонд собрал значительные средства на исследования и сотрудничает с Rare Genomics Institute, чтобы направлять их при присуждении исследовательских грантов. Интересно, что генетический анализ 2016 года 22 индийских семей с INAD, ANAD и DPC показал, что 10/22 семей (45,45%) не имели мутаций в кодирующей области гена PLA2G6 (Kapoor et al., 2016). Неспособность идентифицировать вредные мутации в кодирующей области PLA2G6 подчеркивает, что будущие молекулярные диагностические усилия потребуют секвенирования всего гена для выявления мутаций в интронных и регуляторных областях гена PLA2G6 у пациентов, пораженных INAD.Более того, случаи INAD, когда не наблюдаются связанные с PLA2G6 и мутации, предполагают, что причина заболевания может быть связана с мутацией в генах, отличных от PLA2G , что необходимо изучить.

Возможные методы лечения

Большинство методов лечения редкого заболевания, такого как INAD, связанного с дефектным ферментом, включают замещение ферментов, замену генов или коррекцию генов. Когда дефицит фермента вызван рецессивным генетическим дефектом, предполагается, что замена или добавление ферментов могут исправить проблему (Smith et al., 2012; Ю-Вай-Ман, 2016). Однако эксперименты, чтобы доказать, что методы лечения, обеспечивающие правильный ген или фермент, спасут фенотип INAD, еще предстоит провести и протестировать.

Ферментно-заместительная терапия (ФЗТ)

Поскольку мозг является основным органом, пораженным INAD, заместительная ферментативная терапия INAD, скорее всего, потребует вливания фермента в мозг. В 2017 году компания Biomarin получила одобрение FDA на использование трипептидилпептидазы 1 (церлипоназа альфа) в качестве средства лечения основной причины болезни Баттена, дефицита трипептидилпептидазы (TPP1), лизосомального фермента (U.S. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, 2017). Трипептидилпептидаза 1 (церлипоназа альфа; ~ 59 кДа) является первой ФЗТ, которая вводится непосредственно в спинномозговую жидкость (ЦСЖ) головного мозга. Другие препараты ФЗТ, которые можно вводить в спинномозговую жидкость, проходят клинические испытания (Jardim et al., 2004; Macauley and Sands, 2009).

Эффективность трипептидилпептидазы 1 (церлипоназа альфа) на способность ходить у пациентов с болезнью Баттена демонстрирует, что заместительная ферментная терапия заболеваний, поражающих мозг, теоретически возможна.Нацеливание замещающего фермента в митохондрии для INAD будет более сложной задачей, чем нацеливание на лизосомы, которое уже долгое время было успешным с помощью IV ERT, как в случае болезни Гоше. Следовательно, есть еще много биологических проблем, характерных для INAD, которые необходимо решить:

• Нужны ли для терапии INAD механизмы, которые могут транспортировать PLA2G6 в клетку?

• Какой механизм можно использовать для возможной локализации PLA2G6 в митохондриях?

• Этого достаточно, или PLA2G6 также необходимо локализовать в аксоне, и если да, то как?

• Есть ли особая потребность в воздействии на периферическую нервную систему?

• Может ли частичный PLA2G6 восполнить его дефицит или нужен цельный белок?

• Какой растворитель подходит для доставки продукта гена PLA2G6 в CSF ?

• Если фермент PLA2G6 не на 100% чист, каковы его загрязнители и безопасны ли они?

• Будут ли какие-либо генерализованные внутрисосудистые осложнения из-за инфузии фермента PLA2G6 в ЦНС? Имеет ли инфузионное значение какое-либо отношение к таким осложнениям?

Еще одна проблема заключается в том, что заместительная ферментная терапия требует первоначального размещения внутрицеребровентрикулярного катетера и частых инфузий.Размещение катетера требует анестезии, а вливания могут потребовать анестезии в зависимости от сотрудничества пациентов. Решение проблем детских неврологов и родителей детей с INAD в отношении использования анестезии для пациентов с INAD с соответствующей информацией потребует дополнительных усилий.

Генная терапия / замена генов

Человеческий ген PLA2G имеет длину около 70 т.п.н. с 17 экзонами и 2 альтернативными экзонами. Однако самый длинный транскрипт, кодирующий белок, составляет всего 3.3 т.п.н., а последовательность, кодирующая белок, составляет чуть более 2,4 т.п.н., что легко может быть упаковано в груз вирусного вектора. Сначала мы исследуем другое лизосомное нарушение накопления в ЦНС, у которого есть доклинические данные, которые затем будут сравниваться с INAD. Отсутствие доклинических данных по ERT в INAD является значительным пробелом в знаниях в этой области, поэтому очень важно, чтобы мы наблюдали другие доклинические модели нарушений ЦНС, которые проходят исследования генной терапии. Ранее доклиническое исследование на мышах касалось генной терапии мукополисахаридозов типа IIIA (MPS-IIIA) с нарушением накопления лизосом путем упаковки правильной версии гена сульфамидазы в вирусный вектор (Sorrentino et al., 2013). В исследовании использовалось растущее понимание гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), который активно регулирует транспорт больших молекул из крови в ЦНС с помощью процесса, называемого трансцитозом (Pardridge, 2005b; Sorrentino and Fraldi, 2016).

Трансцитоз включает эндоцитоз лигандов на просветной стороне, опосредованный лиганд-специфическими рецепторами (например, рецептором инсулина, рецептором трансферрина, рецептором липопротеинов низкой плотности и т. Д.), Обогащенных эндотелием капилляров (Pardridge, 2005a).За этим следует движение эндоцитированного груза через цитоплазму эндотелия и, наконец, экзоцитоз на аблюминальной (мозговой) стороне, таким образом эффективно доставляя груз через ГЭБ (Pardridge, 2002). В ходе доклинического исследования MPS-IIIA был получен химерный белок сульфамидазы, который содержал BBB-связывающий домен из аполипопротеина B для облегчения захвата эндотелием, а также сигнальный пептид из идуронат-2-сульфатазы, чтобы способствовать эффективному экзоцитозу в направлении аблюминальной стороны BBB. (Соррентино и др., 2013). Затем груз вирусного вектора, кодирующий химерную сульфамидазу, загружали на аденоассоциированный вирус (AAV) серотипа 2/8, нацеленный на печень (Sorrentino and Fraldi, 2016). Таким образом, печень служила внутренней фабрикой, которая обеспечивала постоянное поступление химерной сульфамидазы, что приводило к увеличению активности сульфамидазы мозга на 10-15% даже через 7 месяцев после генной терапии печени. Это повышение уровня активности сульфамидазы головного мозга привело к количественному улучшению патологии головного мозга и поведенческих исходов на мышиной модели MPS-IIIA (Sorrentino et al., 2013).

Если подобное исследование будет проведено для INAD, оно ответит на несколько важных вопросов о замене ферментов для терапии INAD. В качестве альтернативы, внутрисосудистое или внутрисосудистое введение продуктов генной терапии на основе AAV9 может напрямую воздействовать на ЦНС (Bey et al., 2017; Roca et al., 2017). Однако множественные мутации, которые есть у пациентов с INAD в их гене PLAG26, создают уникальные проблемы для генной терапии. Хотя размер гена PLA2G6 в 2–3 т.п.н. не должен представлять проблемы для его встраивания в вирусный вектор, однако регуляторные осложнения от коррекции PLA2G6 трудно предсказать.Регуляторные осложнения становятся неконтролируемыми, особенно если генная терапия не может быть локализована должным образом в тканях-мишенях. Заместительная ферментная терапия также может быть проблемой, если некоторые мутантные продукты оказываются доминантно-отрицательными по отношению к PLAG26 дикого типа.

Большинство проблем, связанных с возможным лечением INAD, связано с тем, что это очень редкое заболевание. Однако тот факт, что INAD имеет известную генетическую этиологию, открывает возможности для возможных методов лечения. Более того, любая успешная терапия INAD получит статус орфанного лекарства и всю защиту, которую она получает, потому что INAD — редкое заболевание.Таким образом, несмотря на все вышеупомянутые проблемы, статус орфанных лекарств является сильным стимулом для исследователей редких заболеваний и биотехнологической индустрии, не говоря уже о том, что генетическая причина уже известна.

Редактирование генов / баз

По состоянию на 2017 год в гене PLA2G6 человека было обнаружено не менее 277 миссенс-мутаций (Lek et al., 2016). Лишь небольшая часть мутаций PLA2G6 включает сдвиги рамки считывания, инделки, нонсенс-мутации и мутации в сайтах сплайсинга (Morgan et al., 2006). Таким образом, исправление гена в популяции клеток-мишеней или исправление мутировавших оснований ДНК является привлекательным терапевтическим средством. За прошедшие годы было разработано несколько инструментов для редактирования генов, а редактирование генома на основе CRISPR / Cas9 приветствуется как новаторская технология, клинические испытания которой запланированы на 2018 год. Эти технологии используют ДНК-связывающий белок, который также может расщеплять цепь. определенным образом, чтобы освободить место для вставки новой последовательности ДНК или исправления вредоносного основания ДНК (LaFountaine et al., 2015). Технология CRISPR / Cas9 уже дала поразительные терапевтические результаты на нескольких доклинических моделях заболеваний (например, мышечной дистрофии Дюшена, метаболических заболеваниях печени и т. Д.) (Dai et al., 2016). Кроме того, растущее понимание человеческих вариаций ставит новые задачи перед генной терапией и стимулирует инновации в направлении истинной персонализации редактирования генов (Lessard et al., 2017; Scott and Zhang, 2017). Новые технологии, такие как vSLENDR, вирус AAV и технология, опосредованная CRISPR / Cas9 для замены дефектных генов в нейронах и других клетках нервной системы, выводят технологии редактирования генов на новые рубежи (Nishiyama et al., 2017).

Заключение

Детская нейроаксональная дистрофия — тяжелое нейродегенеративное заболевание с определенной заболеваемостью и смертностью. Это редкое заболевание дает прекрасную возможность пересмотреть существующие методы терапии следующего поколения и создать новые. Ожидается, что согласование клинических диагностических критериев INAD послужит толчком к расширенной молекулярной диагностике. Ожидается, что этот прогресс приведет нас к разработке доступных методов лечения, которые обеспечат количественное улучшение качества жизни пациентов с INAD и замедлят или улучшат прогрессирование заболевания.Мы выделили несколько историй успеха в лечении болезни Баттена и мукополисахаридозов, которые вдохновляют нас задавать правильные вопросы, чтобы сделать терапию INAD реальностью. Кроме того, развитие вирусных и невирусных подходов к редактированию генов на основе CRISPR / Cas9 также должно открыть новые терапевтические возможности для INAD.

Авторские взносы

ПБ и ФА подготовили предварительный проект. SR и AC отредактировали и добавили в рукопись дополнительные разделы. Рукопись редактировали DF, AP и LP.

Заявление о конфликте интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Список литературы

Бальсинде, Дж., Бьянко, И. Д., Акерманн, Э. Дж., Конде-Фрибоес, К., и Деннис, Э. А. (1995). Ингибирование кальций-независимой фосфолипазы A2 предотвращает включение арахидоновой кислоты и ремоделирование фосфолипидов в макрофагах P388D1. Proc. Natl. Акад. Sci. США 92, 8527–8531. DOI: 10.1073 / pnas.92.18.8527

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бек Г., Сугиура Ю., Синдзава К., Като С., Сэтоу М., Цудзимото Ю. и др. (2011). Нейроаксональная дистрофия при дефиците кальций-независимой фосфолипазы A2beta является результатом недостаточного ремоделирования и дегенерации митохондриальных и пресинаптических мембран. J. Neurosci. 31, 11411–11420. DOI: 10.1523 / JNEUROSCI.0345-11.2011

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бей, К., Сирон, К., Дюбрей, Л., Денио, Дж., Ледевин, М., Кристини, Дж. И др. (2017). Эффективное нацеливание на ЦНС у взрослых мышей путем интратекальной инфузии одноцепочечного AAV9-GFP для генной терапии неврологических расстройств. Gene Ther. 24: 325. DOI: 10.1038 / gt.2017.18

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Дай, W.-J., Zhu, L.-Y., Yan, Z.-Y., Xu, Y., Wang, Q.-L., Lu, X.-J., et al. (2016). CRISPR-Cas9 для генной терапии in vivo: перспективы и препятствия. Мол. Ther. Нуклеиновые кислоты 5: e349. DOI: 10.1038 / mtna.2016.58

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Энгель, Л. А., Цзин, З., О’Брайен, Д. Э., Сан, М., и Коцбауэр, П. Т. (2010). Каталитическая функция PLA2G6 нарушается мутациями, связанными с детской нейроаксональной дистрофией, но не с дистонией-паркинсонизмом. PLoS One 5: e12897. DOI: 10.1371 / journal.pone.0012897

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст

Грегори А., Куриан М. А., Махер Э. Р., Хогарт П. и Хейфлик С. Дж. (1993). в PLA2G6-Associated Neurodegeneration , ред. М. П. Адам, Х. Х. Ардингер и Р. А. Пагон, Сиэтл, Вашингтон: GeneReviews.

Google Scholar

Iodice, A., Spagnoli, C., Salerno, G.G., Frattini, D., Bertani, G., Bergonzini, P., et al. (2017). Детская нейроаксональная дистрофия и нейродегенерация, связанная с PLA2G6: обновление диагноза. Brain Dev. 39, 93–100. DOI: 10.1016 / j.braindev.2016.08.012

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Джардим, Л., Ведолин, Л., Шварц, И. В., Бурин, М. Г., Чеккин, К., Калакун, Л. и др. (2004). Поражение ЦНС при болезни Фабри: клинические и визуализирующие исследования до и после 12 месяцев заместительной ферментной терапии. J. Inherit. Метаб. Дис. 27, 229–240. DOI: 10.1023 / B: BOLI.0000028794.04349.91

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Капур, С., Шах, М. Х., Сингх, Н., Скорее, М. И., Бхат, В., Гопинатх, С., и др. (2016). Генетический анализ PLA2G6 в 22 индийских семьях с детской нейроаксональной дистрофией, атипичной нейроаксональной дистрофией с поздним началом и комплексом дистонии паркинсонизма. PLoS One 11: e0155605. DOI: 10.1371 / journal.pone.0155605

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

ЛаФонтейн, Дж. С., Фатх, К., и Смит, Х. Д. (2015). Доставка и терапевтическое применение технологий редактирования генов ZFNs.TALEN и CRISPR / Cas9. Внутр. J. Pharm. 494, 180–194. DOI: 10.1016 / j.ijpharm.2015.08.029

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Lek, M., Karczewski, K., Minikel, E., Samocha, K. E., Banks, E., Fennell, T., et al. (2016). Анализ генетической изменчивости, кодирующей белок, у 60 706 человек. Природа 536, 285–291. DOI: 10.1038 / природа19057

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Лессард, С., Франциоли, Л., Alfoldi, J., Tardif, J.C., Ellinor, P.T., MacArthur, D.G., et al. (2017). Генетическая изменчивость человека изменяет специфичность CRISPR-Cas9 как при нацеливании, так и вне его в терапевтически задействованных локусах. Proc. Natl. Акад. Sci. США 14, E11257 – E11266. DOI: 10.1073 / pnas.1714640114

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Леви С., Финацци Д. (2014). Нейродегенерация с накоплением железа в мозге: обновленная информация о патогенетических механизмах. Фронт. Pharmacol. 5:99. DOI: 10.3389 / fphar.2014.00099

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Liou, J. Y., Aleksic, N., Chen, S. F., Han, T. J., Shyue, S. K., Wu, K. K., et al. (2005). Митохондриальная локализация циклооксигеназы-2 и кальций-независимой фосфолипазы A2 в раковых клетках человека: влияние на устойчивость к апоптозу. Exp. Cell Res. 306, 75–84. DOI: 10.1016 / j.yexcr.2005.01.011

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Macauley, S.Л., и Сэндс, М. С. (2009). Перспективная заместительная ферментная терапия, направленная на ЦНС, при лизосомных болезнях накопления. Exp. Neurol. 218, 5–8. DOI: 10.1016 / j.expneurol.2009.03.040

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Мехнааз, Л. (2016). Нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге (NBIA) ранее называлась болезнью Халлервордена-Спатца. J. Assoc. Phys. Индия 64: 132.

Google Scholar

Морган, Н. В., Вестэвей, С. К., Мортон, Дж. Э. В., Грегори, А., Гиссен, П., Сонек, С. и др. (2006). PLA2G6, кодирующий фосфолипазу A2, мутирует при нейродегенеративных заболеваниях с высоким содержанием железа в головном мозге. Nat. Genet. 38, 752–754. DOI: 10,1038 / нг1826

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Нассиф Д., Перейра Дж. С., Спитц М., Капитан К. и Фариа А. (2016). Нейродегенерация с накоплением железа в мозге: клинический случай. Демент. Neuropsychol. 10, 160–164.DOI: 10.1590 / S1980-5764-2016DN1002014

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Нишияма, Дж., Микуни, Т., и Ясуда, Р. (2017). Опосредованное вирусом редактирование генома посредством гомологически направленной репарации митотических и постмитотических клеток в головном мозге млекопитающих. Neuron 96, 755.e5–768.e5. DOI: 10.1016 / j.neuron.2017.10.004

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Онг, В.-Й., Йео, Дж.-Ф., Линг, С.-Ф., и Фаруки, А.А. (2005).Распределение кальций-независимой фосфолипазы A2 (iPLA2) в головном мозге обезьян. J. Neurocytol. 34, 447–458. DOI: 10.1007 / s11068-006-8730-4

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Пардридж, У. М. (2005a). Молекулярная биология гематоэнцефалического барьера. Мол. Biotechnol. 30, 57–70. DOI: 10.1385 / МБ: 30: 1: 057

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Пардридж, У. М. (2005b). Гематоэнцефалический барьер: узкое место в разработке лекарств для мозга. NeuroRx 2, 3–14.

Google Scholar

Ramanadham, S., Ali, T., Ashley, J. W., Bone, R. N., Hancock, W. D., Lei, X., et al. (2015). Кальций-независимые фосфолипазы А2 и их роль в биологических процессах и заболеваниях. J. Lipid Res. 56, 1643–1668. DOI: 10.1194 / мл. R058701

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Рока, К., Мотас, С., Марко, С., Рибера, А., Санчес, В., Санчес, X., et al. (2017). Коррекция заболевания с помощью AAV-опосредованной генной терапии на новой мышиной модели мукополисахаридоза типа IIID. Хум. Мол. Genet. 26, 1535–1551. DOI: 10.1093 / hmg / ddx058

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Селезнев, К., Чжао, К., Чжан, X. Х., Сун, К., и Ма, З. А. (2006). Кальций-независимая фосфолипаза A2 локализуется в митохондриях и защищает их во время индукции апоптоза стауроспорином. J. Biol. Chem. 281, 22275–22288. DOI: 10.1074 / jbc.M604330200

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Смит, А.Дж., Бейнбридж Дж. У. и Али Р. Р. (2012). Генная терапия рецессивных форм наследственных дистрофий сетчатки. Gene Ther. 19, 154–161. DOI: 10.1038 / gt.2011.161

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Соррентино, Н. К., Д’Орси, Л., Самбри, И., Нуско, Э., Монако, К., Спампанато, К., и др. (2013). Высокосекретированная сульфамидаза, созданная для преодоления гематоэнцефалического барьера, корректирует поражения мозга мышей с мукополисахаридозами типа IIIA. EMBO Mol. Med. 5, 675–690. DOI: 10.1002 / emmm.201202083

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Соррентино, Н. К., Фралди, А. (2016). Нацеливание на мозг в MPS-IIIA. Pediatr. Эндокринол. Ред. 13 (Дополнение 1), 630–638.

Google Scholar

Тан Дж., Криз Р. В., Вольфман Н., Шаффер М., Сехра Дж. И Джонс С. С. (1997). Новая цитозольная кальций-независимая фосфолипаза А2 содержит восемь анкириновых мотивов. J. Biol. Chem. 272, 8567–8575. DOI: 10.1074 / jbc.272.13.8567

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Уильямс, С. Д., и Готтлиб, Р. А. (2002). Ингибирование митохондриальной кальций-независимой фосфолипазы A2 (iPLA2) снижает потерю митохондриальных фосфолипидов и оказывает кардиозащитное действие. Biochem. J. 362 (Pt 1), 23–32. DOI: 10.1042 / bj3620023

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Чжао, З., Zhang, X., Zhao, C., Choi, J., Shi, J., Song, K., et al. (2010). Защита бета-клеток поджелудочной железы с помощью фосфолипазы A (2) группы VIA восстановление перекисного окисления митохондриальной мембраны. Эндокринология 151, 3038–3048. DOI: 10.1210 / en.2010-0016

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Информационная страница

Инфантильных спазмов | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта


Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Эпилептический спазм — это особый тип приступа, наблюдаемый при эпилептическом синдроме младенчества и детства, который часто называют синдромом Веста.Их чаще называют инфантильными спазмами (ИС), поскольку они чаще всего наблюдаются на первом году жизни. Синдром Веста / ИИ характеризуется эпилептическими спазмами, проблемами развития и специфическим паттерном мозговых волн при электроэнцефалографии (ЭЭГ), называемым гипсаритмией. Начало обычно приходится на первый год жизни, обычно между 4-8 месяцами. Припадки часто выглядят как резкое наклонение тела вперед с окоченением рук и ног на 1-2 секунды; некоторые дети выгибают спину, разгибая руки и ноги.Спазмы, как правило, возникают при пробуждении и часто возникают в виде нескольких кластеров и сотен приступов в день. У большинства детей, но не у всех, будет обнаружена гипсаритмия на ЭЭГ. Детские спазмы обычно проходят к пяти годам, но могут сменяться приступами других типов. Многие основные заболевания, такие как родовая травма, нарушения обмена веществ и генетические нарушения, могут вызывать ИИ, поэтому важно определить первопричину. У некоторых детей причину не удается найти.

×

Определение

Эпилептический спазм — это особый тип приступа, наблюдаемый при эпилептическом синдроме младенчества и детства, который часто называют синдромом Веста.Их чаще называют инфантильными спазмами (ИС), поскольку они чаще всего наблюдаются на первом году жизни. Синдром Веста / ИИ характеризуется эпилептическими спазмами, проблемами развития и специфическим паттерном мозговых волн при электроэнцефалографии (ЭЭГ), называемым гипсаритмией. Начало обычно приходится на первый год жизни, обычно между 4-8 месяцами. Припадки часто выглядят как резкое наклонение тела вперед с окоченением рук и ног на 1-2 секунды; некоторые дети выгибают спину, разгибая руки и ноги.Спазмы, как правило, возникают при пробуждении и часто возникают в виде нескольких кластеров и сотен приступов в день. У большинства детей, но не у всех, будет обнаружена гипсаритмия на ЭЭГ. Детские спазмы обычно проходят к пяти годам, но могут сменяться приступами других типов. Многие основные заболевания, такие как родовая травма, нарушения обмена веществ и генетические нарушения, могут вызывать ИИ, поэтому важно определить первопричину. У некоторых детей причину не удается найти.

Лечение

Стандартные препараты первой линии для лечения ИИ включают несколько форм гормональной терапии (включая адренокортикотропный гормон [АКТГ] или преднизолон) или противосудорожный препарат вигабатрин.Эти методы лечения высокоэффективны, но имеют серьезные побочные эффекты и должны назначаться детским неврологом. Целью лечения детских спазмов является прекращение судорог и улучшение ЭЭГ (должна исчезнуть гипсаритмия). У некоторых детей возникают спазмы в результате поражений головного мозга, и хирургическое удаление этих поражений может привести к улучшению. Когда стандартные методы лечения не приводят к улучшению, рассматриваются другие варианты, такие как кетогенная диета и противосудорожные препараты.Независимо от выбранного лечения крайне важно начать терапию как можно скорее. Постоянное ИИ (и гипсаритмия) может отрицательно повлиять на все аспекты развития мозга.

×

Лечение

Стандартные препараты первой линии для лечения ИИ включают несколько форм гормональной терапии (включая адренокортикотропный гормон [АКТГ] или преднизолон) или противосудорожный препарат вигабатрин.Эти методы лечения высокоэффективны, но имеют серьезные побочные эффекты и должны назначаться детским неврологом. Целью лечения детских спазмов является прекращение судорог и улучшение ЭЭГ (должна исчезнуть гипсаритмия). У некоторых детей возникают спазмы в результате поражений головного мозга, и хирургическое удаление этих поражений может привести к улучшению. Когда стандартные методы лечения не приводят к улучшению, рассматриваются другие варианты, такие как кетогенная диета и противосудорожные препараты.Независимо от выбранного лечения крайне важно начать терапию как можно скорее. Постоянное ИИ (и гипсаритмия) может отрицательно повлиять на все аспекты развития мозга.

Определение

Эпилептический спазм — это особый тип приступа, наблюдаемый при эпилептическом синдроме младенчества и детства, который часто называют синдромом Веста.Их чаще называют инфантильными спазмами (ИС), поскольку они чаще всего наблюдаются на первом году жизни. Синдром Веста / ИИ характеризуется эпилептическими спазмами, проблемами развития и специфическим паттерном мозговых волн при электроэнцефалографии (ЭЭГ), называемым гипсаритмией. Начало обычно приходится на первый год жизни, обычно между 4-8 месяцами. Припадки часто выглядят как резкое наклонение тела вперед с окоченением рук и ног на 1-2 секунды; некоторые дети выгибают спину, разгибая руки и ноги.Спазмы, как правило, возникают при пробуждении и часто возникают в виде нескольких кластеров и сотен приступов в день. У большинства детей, но не у всех, будет обнаружена гипсаритмия на ЭЭГ. Детские спазмы обычно проходят к пяти годам, но могут сменяться приступами других типов. Многие основные заболевания, такие как родовая травма, нарушения обмена веществ и генетические нарушения, могут вызывать ИИ, поэтому важно определить первопричину. У некоторых детей причину не удается найти.

Лечение

Стандартные препараты первой линии для лечения ИИ включают несколько форм гормональной терапии (включая адренокортикотропный гормон [АКТГ] или преднизолон) или противосудорожный препарат вигабатрин.Эти методы лечения высокоэффективны, но имеют серьезные побочные эффекты и должны назначаться детским неврологом. Целью лечения детских спазмов является прекращение судорог и улучшение ЭЭГ (должна исчезнуть гипсаритмия). У некоторых детей возникают спазмы в результате поражений головного мозга, и хирургическое удаление этих поражений может привести к улучшению. Когда стандартные методы лечения не приводят к улучшению, рассматриваются другие варианты, такие как кетогенная диета и противосудорожные препараты.Независимо от выбранного лечения крайне важно начать терапию как можно скорее. Постоянное ИИ (и гипсаритмия) может отрицательно повлиять на все аспекты развития мозга.

Прогноз

Прогноз для детей с ИИ во многом зависит от первопричины. Интеллектуальный прогноз для детей с ИИ обычно плохой, потому что у многих детей с ИИ есть неврологические нарушения до появления спазмов.Дети, у которых быстрое начало лечения, нормальное развитие до инфантильных спазмов и отсутствие установленной причины, могут преуспевать. ИИ обычно проходит к середине детства, но более чем у половины детей с ИИ разовьются другие типы припадков, такие как синдром Леннокса-Гасто, эпилептическое расстройство более позднего детства. Кроме того, дети с ИИ подвержены более высокому риску аутизма. Более короткий промежуток времени между началом ИИ и началом стандартного лечения, по-видимому, приводит к лучшему результату; поэтому очень важно раннее распознавание приступов и раннее лечение.

х

Прогноз

Прогноз для детей с ИИ во многом зависит от первопричины. Интеллектуальный прогноз для детей с ИИ обычно плохой, потому что у многих детей с ИИ есть неврологические нарушения до появления спазмов. Дети, у которых быстрое начало лечения, нормальное развитие до инфантильных спазмов и отсутствие установленной причины, могут преуспевать.ИИ обычно проходит к середине детства, но более чем у половины детей с ИИ разовьются другие типы припадков, такие как синдром Леннокса-Гасто, эпилептическое расстройство более позднего детства. Кроме того, дети с ИИ подвержены более высокому риску аутизма. Более короткий промежуток времени между началом ИИ и началом стандартного лечения, по-видимому, приводит к лучшему результату; поэтому очень важно раннее распознавание приступов и раннее лечение.

Прогноз

Прогноз для детей с ИИ во многом зависит от первопричины.Интеллектуальный прогноз для детей с ИИ обычно плохой, потому что у многих детей с ИИ есть неврологические нарушения до появления спазмов. Дети, у которых быстрое начало лечения, нормальное развитие до инфантильных спазмов и отсутствие установленной причины, могут преуспевать. ИИ обычно проходит к середине детства, но более чем у половины детей с ИИ разовьются другие типы припадков, такие как синдром Леннокса-Гасто, эпилептическое расстройство более позднего детства. Кроме того, дети с ИИ подвержены более высокому риску аутизма.Более короткий промежуток времени между началом ИИ и началом стандартного лечения, по-видимому, приводит к лучшему результату; поэтому очень важно раннее распознавание приступов и раннее лечение.

Определение

Эпилептический спазм — это особый тип приступа, наблюдаемый при эпилептическом синдроме младенчества и детства, который часто называют синдромом Веста. Их чаще называют инфантильными спазмами (ИС), поскольку они чаще всего наблюдаются на первом году жизни.Синдром Веста / ИИ характеризуется эпилептическими спазмами, проблемами развития и специфическим паттерном мозговых волн при электроэнцефалографии (ЭЭГ), называемым гипсаритмией. Начало обычно приходится на первый год жизни, обычно между 4-8 месяцами. Припадки часто выглядят как резкое наклонение тела вперед с окоченением рук и ног на 1-2 секунды; некоторые дети выгибают спину, разгибая руки и ноги. Спазмы, как правило, возникают при пробуждении и часто возникают в виде нескольких кластеров и сотен приступов в день.У большинства детей, но не у всех, будет обнаружена гипсаритмия на ЭЭГ. Детские спазмы обычно проходят к пяти годам, но могут сменяться приступами других типов. Многие основные заболевания, такие как родовая травма, нарушения обмена веществ и генетические нарушения, могут вызывать ИИ, поэтому важно определить первопричину. У некоторых детей причину не удается найти.

Лечение

Стандартные препараты первой линии для лечения ИИ включают несколько форм гормональной терапии (включая адренокортикотропный гормон [АКТГ] или преднизолон) или противосудорожный препарат вигабатрин.Эти методы лечения высокоэффективны, но имеют серьезные побочные эффекты и должны назначаться детским неврологом. Целью лечения детских спазмов является прекращение судорог и улучшение ЭЭГ (должна исчезнуть гипсаритмия). У некоторых детей возникают спазмы в результате поражений головного мозга, и хирургическое удаление этих поражений может привести к улучшению. Когда стандартные методы лечения не приводят к улучшению, рассматриваются другие варианты, такие как кетогенная диета и противосудорожные препараты.Независимо от выбранного лечения крайне важно начать терапию как можно скорее. Постоянное ИИ (и гипсаритмия) может отрицательно повлиять на все аспекты развития мозга.

Прогноз

Прогноз для детей с ИИ во многом зависит от первопричины. Интеллектуальный прогноз для детей с ИИ обычно плохой, потому что у многих детей с ИИ есть неврологические нарушения до появления спазмов.Дети, у которых быстрое начало лечения, нормальное развитие до инфантильных спазмов и отсутствие установленной причины, могут преуспевать. ИИ обычно проходит к середине детства, но более чем у половины детей с ИИ разовьются другие типы припадков, такие как синдром Леннокса-Гасто, эпилептическое расстройство более позднего детства. Кроме того, дети с ИИ подвержены более высокому риску аутизма. Более короткий промежуток времени между началом ИИ и началом стандартного лечения, по-видимому, приводит к лучшему результату; поэтому очень важно раннее распознавание приступов и раннее лечение.

Какие исследования проводятся?

NINDS поддерживает обширные и разнообразные программы исследований эпилепсии и других судорожных расстройств, направленные на открытие новых способов предотвращения, диагностики и лечения этих расстройств. Исследования, изучающие клеточные, молекулярные и генетические основы эпилепсии, могут привести к новым методам лечения. В одном проекте ученые изучают, может ли инсулиновый фактор роста-1, который, как было показано в некоторых исследованиях, иметь нейропротекторные аспекты, уменьшить серьезные побочные эффекты вигабатрина, чтобы разработать новую комбинированную терапию детской эпилепсии.
Эпилепсия

Организации пациентов

Фонд детской неврологии

201 Чикаго Авеню, Люкс 200

Миннеаполис

МН

Миннеаполис, Миннесота 55415

Тел .: 612-928-6325

Фонд эпилепсии

3540 Crain Highway, Suite 675

Боуи

MD

Боуи, Мэриленд 20716

Тел .: 301-459-3700; 800-EFA-1000 (332-1000)

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Данбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Публикации

Информационный буклет о припадках, судорожных расстройствах и эпилепсии, составленный Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта (NINDS).

Информационный бюллетень Myoclonus составлен Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта (NINDS).

Организации пациентов

Фонд детской неврологии

201 Чикаго Авеню, Люкс 200

Миннеаполис

МН

Миннеаполис, Миннесота 55415

Тел .: 612-928-6325

Фонд эпилепсии

3540 Crain Highway, Suite 675

Боуи

MD

Боуи, Мэриленд 20716

Тел .: 301-459-3700; 800-EFA-1000 (332-1000)

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Данбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Руководство по клинической практике лечения детских гемангиом

Детские гемангиомы (ИГ) встречаются у 5% младенцев, что делает их наиболее распространенной доброкачественной опухолью младенчества.Большинство ИГ небольшие, безвредные, разрешаются самостоятельно и не требуют лечения. Однако из-за своего размера или местоположения значительная часть IH потенциально проблематична. К ним относятся ИГ, которые могут вызвать стойкое рубцевание и обезображивание (например, ИГ лица), ИГ печени или дыхательных путей и ИГ с потенциалом функционального нарушения (например, периорбитальные ИГ), изъязвление (которое может вызывать боль или рубцевание) и связанные с ними лежащие в основе аномалии (например, внутричерепные и сосудистые аномалии дуги аорты, сопровождающие большой лицевой ИГ).В данном руководстве по клинической практике ведения IH подчеркивается несколько ключевых концепций. Он определяет те IH, которые потенциально представляют более высокий риск и должны вызывать беспокойство, и подчеркивает повышенную бдительность, рассмотрение активного лечения и, при необходимости, консультации специалиста. В нем обсуждаются специфические характеристики роста IH, а именно, что наиболее быстрый и значительный рост происходит в возрасте от 1 до 3 месяцев, и что в большинстве случаев рост завершается к 5-месячному возрасту. Поскольку многие IH оставляют после себя необратимые изменения кожи, есть окно возможностей для лечения IH с более высоким риском и оптимизации результатов.Раннее вмешательство и / или направление к специалисту (в идеале до 1 месяца) рекомендуется для младенцев с потенциально проблемными IH. Когда показано системное лечение, препаратом выбора является пропранолол в дозе от 2 до 3 мг / кг в сутки. Лечение обычно продолжается не менее 6 месяцев и часто продолжается до 12 месяцев (иногда дольше). Местный тимолол можно использовать для лечения отдельных небольших, тонких, поверхностных внутриутробных опухолей. Хирургия и / или лазерное лечение наиболее эффективны для лечения остаточных изменений кожи после инволюции и, реже, могут рассматриваться раньше для лечения некоторых IH.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *